Neurinoma del acúsico

Introducción
Tratamiento

INTRODUCCIÓN

El Neurinoma del Acústico es un tumor que se forma en las células de revestimiento de la rama vestibular del nervio auditivo, generalmente en el interior en la parte mas profunda del conducto auditivo interno.
Su composición histológica es benigna pero es agresivo en cuanto a su crecimiento hacia el endocraneo con el desplazamiento y compresión de las estructuras neurales.
Constituye aproximadamente el 10% de todos los tumores endocraneanos y el 90% de los tumores del ángulo pontocerebeloso en la fosa craneana posterior.
Se presenta con mas frecuencia entre los 20 y los 60 años de vida.
El promedio de crecimiento es variable dependiendo fundamentalmente de la clase de células que tenga en su interior, es más rápido en las mujeres jóvenes y se estima que en ellas el volúmen se duplica en dos años así como en los hombres la duplicación se puede concretar en 3 años.
Los síntomas no son muy característicos, generalmente comienzan con un zumbido o acúfeno o tinnitus en el lado donde se esta generando el tumor que se acompaña de una pérdida progresiva de la audición preferentemente en las frecuencias agudas.
Con respecto a este punto queremos aclarar que no hay perfil audiométrico típico inclusive hay veces que la pérdida puede ser brusca simulando una sordera súbita o la pérdida auditiva puede ser fluctuante como una enfermedad de Ménière.

La hipoacusia se produce por compresión de la rama auditiva del nervio auditivo siendo que el tumor nace en la rama vestibular o del equilibrio; el equilibrio también se va perdiendo progresivamente en forma muy lenta que permite que el organismo vaya compensando la menor función del órgano del lado del tumor.
Es por esto que tantas veces los pacientes refieren no haber tenido ninguna alteración de su equilibrio. El nervio facial que transcurre por todo el conducto auditivo interno y esta en intimo contacto con el tumor, tantas veces es comprimido
y desplazado generalmente no tiene manifestaciones clínicas; esto quiere decir que el paciente tiene una movilidad de los músculos faciales del lado del neurinoma absolutamente normales.
En la medida que el tumor va desarrollando volumen dentro del endocraneo aparecerán síntomas como neuralgia del trigémino, debilidad del nervio facial, síndrome de hipertensión endocraneana, y otros. El diagnóstico temprano es fundamental por tratarse de un tumor benigno cuya extirpación quirúrgica puede dejar al paciente sin secuela alguna. En casos precisos de tumores pequeños se puede preservar la audición, especialmente cuando hay buena audición preoperatoria.
La posibilidad de preservación de la función del nervio facial es inversamente proporcional al tamaño del tumor; siendo muy buena en tumores pequeños y medianos, disminuye en los grandes o gigantes.
El método de diagnóstico mas exacto es la resonancia nuclear magnética con la aplicación de una sustancia de contraste paramagnética que permite realzar la imágen del tumor aún cuando es de pocos milímetros. También por resonancia magnética se puede realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores de la misma área como son los meningiomas o colesteatomas congénitos.

TRATAMIENTO

El apropiado manejo del paciente con NA se ha vuelto controversial ante el avance de dos nuevas modalidades alternativas a la cirugía, como son el monitoreo del crecimiento mediante resonancia magnética y la radiocirugía o Gamma Knife; como resultado se observa con frecuencia falta de consenso entre centros de referencia de esta patología.

Tratamiento conservador:

Mayores de 75 años
Tumor de menos de 1 centímetro
Tumor en el mejor oído
Consensuado con el paciente

Criterio activo:

Tumor que crece anualmente
Tumor que al diagnóstico contacta con el tronco (+2 ½ cm)
Tumor de crecimiento irregular en ángulo ponto cerebeloso con componente quístico.

Existen básicamente 3 opciones terapéuticas:

1- El tratamiento quirúrgico es el único realmente curativo
2- Contemporizar monitoreando el crecimiento del tumor mediante resonancias magnéticas cada determinados intervalos de tiempo.
3- Radiocirugia: la radiación estereotáctica en una sola sesiòn toda la dosis.

1- Conducta propuesta según el tamaño del tumor y la edad del paciente
Tumor del conducto auditivo interno, (el lugar de nacimiento) a cualquier edad, controlar si hay crecimiento por resonancia magnética por año.
Si hay crecimiento y entra al ángulo ponto cerebeloso, donde parece que incrementase con más rapidez su desarrollo, en adultos, en jóvenes mayores eventual radiocirugía y adultos hasta 65-70 años cirugía.

El tumor que al diagnóstico ya ha encontrado al ángulo ponto cerebeloso ocupando aproximadamente 1cm en adultos jóvenes, si bien se puede monitorear con resonancia magnética es altamente probable que deban operarse por su tendencia a crecer y ser ese tamaño de mejor pronóstico para la preservación del nervio facial y la audición.
Con 1 cc en el ángulo ponto cerebeloso y crecimiento demostrado en adultos mayores la indicación sería radiocirugía.
Con tumores de 2 cc que contactan con el tronco cerebral los adultos jóvenes deben ser operados y los adultos mayores radiocirugía, si se comprueba incremento de tamaño.
En NA de 3 cc ó más tamaño puede haber compromiso neural evidente o inminente y se hace inevitable la eliminación del mismo con resección total o parcial según el estado general y la edad del paciente.

2- Control de la Evolución del Tumor con Resonancia Magnética Periódico
Es válido porque hay NA de poco tamaño, con varios años de síntomas, que no crecen durante mucho tiempo aunque en nuestra experiencia la gran mayoría reinician el crecimiento en algún momento. Ante la confirmación del incremento del volumen es aconsejable planificar el acto quirúrgico o neurocirugía según el caso.

3- Radiocirugía o Gamma Knife
Técnica desarrollada hace décadas pero que ha mejorado sus resultados con nuevos avances tecnológicos y con la reducción de la dosis de radicación sobre el tumor.
En una sesión se aplica toda la dosis. En más eficaz en tumores de hasta 2 cc, controla el crecimiento del tumor en un alto porcentaje de casos: en otros continúa el crecimiento y requiere cirugía. En estos casos por efecto de los rayos se encuentra un campo quirúrgico con gran fibrosis peritumoral que dificulta eliminar el tumor preservando las estructuras vasculares y nerviosas.
Es necesario esperar qué ocurre con estos tumores con más años transcurridos desde la aplicación de las dosis más bajas de radiación. Por esta razón la Gamma Knife no es una indicación que hagamos en adultos jóvenes.
Según diversas estadísticas de la bibliografía internacional el resultado sobre la preservación facial y la audición es similar a los de la cirugía.
Así como está descripto la malignización del tumor benigno irradiado también hay algunas publicaciones que mencionan la transfración maligna de NA irradiados.
Las vías de abordaje mas frecuentemente utilizadas son la translaberíntica quiere decir a través de la mastoides y del block laberíntico se accede al conducto auditivo interno y a la fosacraneana posterior llegando directamente a la superficie tumoral; es utilizada cuando el paciente no tiene audición útil. El abordaje retrosigmoideo se lo emplea cuando hay audición útil y como intento para preservar la misma; con respecto a la posibilidad de preservar la función del nervio facial consideramos que es muy similar con el empleo de cualquiera de estas dos vías de abordaje.
El acceso por la fosa media al conducto auditivo interno queda relegado a los casos con tumores de pocos milímetros que ocupan el fondo del conducto auditivo interno y que tiene buena audición.
Dentro de las complicaciones podemos mencionar que la mortalidad o las lesiones neurológicas definitivas se observa en aproximadamente el 0,5% de los casos de tumores grandes o gigantes, de tumores previamente operados o previamente tratados con radio cirugía.
Fístulas de liquido encéfalo raquídeo se presentan en un promedio estimado del 5%
de los paciente y la inmensa mayoría de los casos se resuelve con tratamiento médico, siendo excepcional la necesidad de una revisión de la herida operatoria. Con respecto a la preservación de la audición y del nervio facial vamos a mostrar los resultados en las figuras 1 – 2- 3 - 4 – 5 - 6. Con respecto a la posibilidad de dejar parcialmente el tumor (tumor residual) éstas son mínimas, en los tumores pequeños a medianos llegando hasta 10% en caso de los tumores gigantes de 4 o más cm de diámetro.

Fig. 1: De la muestra de 156 pacientes 61 de ellos tenían tumores de hasta 2 cm de diámetro. En el 85% la función facial postoperatoria fue normal; el 13% tuvo una paresia facial leve y el 2% paresia facial severa.

Fig. 2: En 46 pacientes con tumores de un diámetro de 2 a 3 cm el 51% quedó con una función del nervio facial normal, el 27% con paresia facial leve con pronta recuperación; 16% con paresia severa y el 6% con parálisis facial.

Fig. 3: En el grupo de tumores grandes y gigantes, 45 tumores de 156, los resultados fueron: 37% función facial normal, 26% paresia leve, 20% paresia severa y el 17% parálisis.

Fig. 4: De una muestra de 42 pacientes en el preoperatorio el 38% tenía audición normal, el 47% buena y el 14% audición residual

Fig. 5: De un 100% con audición preoperatoria normal, buena o residual el 38% la pierde.

Fig. 6: Si tomamos aisladamente el grupo con audición preoperatorio normal, el 75% de los operados conservan la audición.

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